​​Локальный цитокиновый профиль и состояние десны у детей с ювенильным идиопатическим артритом на фоне терапии метотрексатом и ингибиторами ФНО-α: одномоментное исследование (оригинальная статья) Воспалительный ответ при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) способен индуцировать локальные иммунопатологические процессы в полости рта. Однако особенности влияния различных схем антиревматической терапии на интенсивность локального десневого воспаления у детей остаются недостаточно изученными. 🔹️️️️Цель исследования. Провести сравнительный анализ локального цитокинового профиля зубодесневой жидкости (ЗДЖ) и клинического состояния десны у детей с ЮИА, получающих монотерапию метотрексатом и комбинированное лечение с ингибиторами фактора некроза опухоли-α (ФНО-α). 🔹️️️️Пациенты и методы. Обследованы 104 ребенка с ЮИА в возрасте 6–16 лет и 65 соматически здоровых сверстников (группа сравнения). Пациенты с ЮИА разделены на 2 группы в зависимости от проводимого лечения: группа 1 (n = 65) получала монотерапию метотрексатом, группа 2 (n = 39) – комбинированную терапию ингибитором ФНО-α и метотрексатом. Методом иммуноферментного анализа в ЗДЖ определяли интерлейкин-1β (IL-1β), моноцитарный хемоаттрактантный белок-1 (MCP-1), IL-10; проводили индексную оценку (GI, GBI). 🔍️️️️️️Ключевые слова: ювенильный идиопатический артрит, гингивит, зубодесневая жидкость, цитокины, метотрексат, биологическая терапия. 📝️️️️️️Авторы: Козлитина Ю.А., Шаковец Н.В., Кочетков П.А., Суховьева О.Г., Чугаева У.Ю., Масликова Е.А., Зафирова В.Е., Сойхер М.И., Морозова Н.С., Фомин И.В., Зайченко В., Дорофеев И.Д., Элифханова Л.У., Копылов В.В., Скакодуб А.А. 📍️️Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздрава России; Национальный НИИ общественного здоровья имени Н.А.Семашко; OOO «ВНС Клиник» ☑️Читать статью ☑️Подписаться во ВКонтакте: https://vk.com/ph.dynasty

​​Публикация из журнала «Вопросы детской диетологии» Особенности течения Нунан-подобного синдрома у экстремально недоношенного новорожденного (клиническое наблюдение) Нунан-подобный синдром – достаточно редкое наследственное заболевание из группы RASопатий, обусловленное гетерозиготной мутацией в гене CBL. Клинические проявления Нунан-подобного синдрома объединены под термином «CBL-синдром», включающим лицевой дисморфизм, постнатальную задержку роста, пороки развития сердца и почек. Несмотря на редкую встречаемость, клиническая значимость заболевания определяется особенностями течения и риском развития миелопролиферативных осложнений. Такие дети требуют крайне высокого уровня онконастороженности с реализацией регулярных гематологических скрининговых обследований. Раннее проведение генетического обследования с верификацией патологического генетического варианта и дальнейшее составление персонализированного плана наблюдения детей с Нунан-подобным синдромом являются ключевыми звеньями качественной помощи. Важной перспективой будущего выступают внедрение таргетной терапии в ранние сроки и предотвращение жизнеугрожающих осложнений. Представленный в статье случай отражает особенности течения и диагностики Нунан-подобного синдрома у недоношенного новорожденного с акцентированием внимания на неонатальных проявлениях заболевания, особенностях ранней диагностики и тактики ведения. 🔍️️️️Ключевые слова: Нунан-подобный синдром, ген CBL, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, врожденные пороки развития, генетическое консультирование. 📝️️Авторы: Зизюкина К.С., Саркисян Е.А., Черкасова С.В., Драгунова М.В., Драгунов В.В., Долгополова А.С., Шумилов П.В. 📍️️РНИМУ им. Н.И.Пирогова ☑️Читать на канале журнала ☑️Подписаться во ВКонтакте: https://vk.com/ph.dynasty

​​Эволюция терапии глюкокортикоидами юношеского артрита с системным началом у пациентов, включенных в Федеральный регистр Российской Федерации (оригинальная статья) Юношеский артрит с системным началом (сЮА) – самый сложный по патогенезу, тяжелый по течению и неблагоприятный по прогнозу вариант юношеского артрита. Пациенты с диагнозом сЮА включаются в Федеральный регистр, что позволяет проанализировать эволюцию терапии, включая применение глюкокортикоидов (ГК), в зависимости от совершенствования нормативной базы, регламентирующей оказание медицинской помощи детям с ревматическими заболеваниями, и внедрения клинических рекомендаций. 🔹️️️️️️Цель. Проанализировать эволюцию терапии глюкокортикоидами сЮА у пациентов, включенных в Федеральный регистр, в зависимости от совершенствования нормативной базы, регламентирующей оказание медицинской помощи детям с ревматическими заболеваниями, и внедрения клинических рекомендаций. 🔹️️️️️️Пациенты и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование на основе данных Федерального регистра с элементами исторического сравнения. Анализировались частота назначения ГК, в т.ч. до и после верификации диагноза, структура терапии ГК (пероральные, внутривенные и/или внутримышечные, внутрисуставные) в течение 4 временных периодов: 1971–2011 гг. – до утверждения Порядка и Стандартов, n = 253/1278 (19,8%), 2012–2016 гг. – после утверждения Порядка и Стандартов, n = 218/1278 (17,1%), 2017–2020 гг. – после внедрения клинических рекомендаций, включения в них новых классов лекарственных препаратов и утверждения критериев качества оказания медицинской помощи, n = 362/1278 (28,3%), 2021–2025 гг. – после актуализации клинических рекомендаций, n = 445/1278 (34,8%). 🔍️️️️Ключевые слова: регистр, юношеский артрит с системным началом, противоревматическая терапия, генно-инженерные биологические препараты, глюкокортикостероиды. 📝️️️️️️Авторы: Архипова Р.П., Криулина Т.Ю., Шилькрот И.Ю., Алексеева Е.И. 📍️️️️НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздрава России; Ассоциация детских ревматологов; НАНМО ☑️Читать статью ☑️Подписаться во ВКонтакте: https://vk.com/ph.dynasty