Телеграм канал «Лихорадки.net»

Консультация ребенка, 11 лет с хроническим небактериальным остеомиелитом подтолкнула вернуться к теме верификации диагноза.

Тема неоднократно нами поднималась ранее 👆

На снимке нелеченый хронический небактериальный остеомиелит, продолжительностью более 4 лет.

Про критерии верификации диагноза.

Ранее (с 2007 года) мы ориентировались на критерии Jansson, они и сейчас актуальны, если что:

Большие критерии

💙Подтверждённый методами визуализации остеолитический и/или остеосклеротический очаг в кости
💙Многоочаговое поражение костей.
💙Ладонно-подошвенный пустулёз или псориаз.
💙Стерильный биоптат кости с признаками воспаления и/или фиброза, склероза.

Малые критерии

💙Нормальный общий анализ крови и удовлетворительное общее состояние.
💙Незначительное или умеренное повышение СРБ и СОЭ.
💙Продолжительность более 6 месяцев.
💙Гиперостоз.
💙Сопутствующие иммуновоспалительные заболевания, кроме ладонно-подошвенного пустулёза или псориаза.
💙Аутоиммунные, аутовоспалительные заболевания или небактериальный остеомиелит у родственников первой или второй степени родства.


Диагноз устанавливается при соответствии критериям:
⭐️два больших критерия; либо
⭐️один большой и три малых критерия.

С 2016 года есть Бристольские критерии (Roderick):

Обязательные критерии:

🌟 боль в кости ± припухлость без выраженных признаков инфекции
🌟 и характерные изменения при визуализации.

Дополнительные критерии (один из вариантов):

🌟Многоочаговое поражение или изолированное поражение ключицы при СРБ <30 мг/л, без обязательной биопсии.
🌟Одноочаговое поражение вне ключицы или СРБ >30 мг/л — необходима биопсия: воспалительные изменения при отрицательном посеве материала, полученного вне антибиотикотерапии.

В 2026 году разработаны критерии EULAR/ACR у детей:

Критерии соответствия:

🌟 боль в костях и/или функциональные ограничения ≥6 недель,
🌟 дебют до 18 лет,
🌟патологические изменения костей при визуализации.

Исключения:

🌟инфекция,
🌟опухоль и другие заболевания-имитаторы;
🌟 тромбоциты <100 × 10⁹/л,
🌟 повышение ЛДГ,
🌟полный устойчивый ответ только на антибиотики.

➕

Оценка по 9 доменам:
➖ биопсия,
➖возраст дебюта,
➖локализация
➖распределение очагов,
➖сопутствующие заболевания,
➖гемоглобин,
➖лихорадка,
➖СОЭ
➖СРБ

Для диагноза:
≥55 из 100 баллов при выполнении входных условий и отсутствии исключающих факторов.

⚠️В настоящее время мы имеем аж три варианта для диагностики одного из самых частых из аутовоспалительных заболеваний

С уважением,
команда Лихорадки.net 🐻

📱 Канал в MAX
📱 Канал в ВК

🎆Внимание!

Сегодня, 22 октября, на базе НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва стартует двухдневная конференция, посвящённая клеточным технологиям! Впереди два насыщенных дня, интересные доклады, обсуждение современных достижений и перспектив применения клеточной терапии в медицине.

💫А что интересного для специалистов по аутовоспалительным заболеваниям?

Клеточная терапия постепенно выходит за рамки онкогематологии. И хотя большинство представленных подходов пока не имеют установленного применения при классических АВЗ, исследования в области аутоиммунитета и иммунной регуляции могут подсказать новые направления для будущих терапевтических стратегий.

Рекомендуем обратить внимание на секцию «Клеточные технологии за пределами онкологии и гематологии», которая состоится 22 октября 15:10-16:45.
Председатели секции: А. Г. Румянцев, А. А. Масчан, А. Д. Кулагин.

В программе:

🔹 Анти-CD19 CAR-T-терапия при аутоиммунных заболеваниях.

🔹 Возможности применения мезенхимальных стромальных клеток для регенерации костной ткани.

🔹 Регуляторные Т-лимфоциты при аутоиммунных заболеваниях.

🔹 Пуповинная кровь: как её можно использовать и стоит ли хранить в криобанке?

🔹ТГСК при врожденных дефектах иммунитета

📅 22–23 октября 2026 года

📍 НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва

🔗 Регистрация и программа конференции.

Не пропустите возможность познакомиться с технологиями, которые уже сегодня меняют подходы к лечению сложных заболеваний! 🧬

С уважением,
команда Лихорадки.net 🐻

Канал в MAX
Канал в ВК

👨‍⚕️Что общего между аутовоспалением и детским лейкозом?

В сентябре 2026 года в журнале Blood было опубликовано интересное исследование, посвящённое роли инфламмасомы NLRP3 в развитии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза (ЮММЛ).

ЮММЛ — редкое и агрессивное миелоидное злокачественное новообразование, которое преимущественно встречается у детей раннего возраста. В основе заболевания лежит патологическая активация сигнального пути RAS–MAPK, в том числе вследствие мутаций в гене PTPN11. На данный момент возможности таргетной терапии остаются ограниченными, а стандартная химиотерапия не всегда обеспечивает стойкий эффект.
*️⃣*️⃣*️⃣Клинические проявления ЮММЛ : проявляется лейкоцитозом с моноцитозом, анемией, тромбоцитопенией и увеличением печени и селезенки.

🍂Что обнаружили исследователи?

Авторы сосредоточились на ЮММЛ с мутациями в гене PTPN11 и показали, что в экспериментальной модели заболевания макрофаги способствуют формированию провоспалительного микроокружения за счёт продукции IL-17A.

Этот цитокин запускает каскад воспалительных реакций с участием PTGS2 (COX-2) — фермента, участвующего в синтезе простагландинов, — и инфламмасомы NLRP3.

В результате усиливается активация каспазы-1 и образование IL-1β — одного из ключевых цитокинов врождённого иммунитета.

🍂Почему это важно?

Оказалось, что воспаление в данном случае не просто сопровождает опухолевый процесс, а может непосредственно способствовать его прогрессированию. Активация воспалительных путей нарушает противоопухолевый иммунный ответ и создаёт условия, благоприятные для патологической миелопролиферации.

🍂Можно ли повлиять на этот процесс?

Исследователи попробовали заблокировать выявленные воспалительные механизмы.

При комбинированном ингибировании NLRP3 и PTGS2 в экспериментальной модели на мышах наблюдались:

— уменьшение воспаления в костном мозге;
— восстановление активности цитотоксических Т-лимфоцитов;
— снижение выраженности патологической миелопролиферации;
— увеличение продолжительности жизни животных.

🍂Что это значит для нас?

Механизмы патологической активации врожденного иммунитета играют важную роль не только при АВЗ, но и в прогрессировании онкогематологических заболеваний и заставляет нас задуматься о возможно связи между данными состояниями.

❗️Пока речь идёт о доклинических результатах, а не о готовом методе лечения ЮММЛ.

Тем не менее работа открывает интересное направление для дальнейших исследований: может ли воздействие на воспалительные сигнальные пути стать дополнительной терапевтической стратегией при злокачественных заболеваниях крови?

📚 Источник:

Therapeutic targeting of IL-17A-driven PTGS2/NLRP3 inflammasome activation in juvenile myelomonocytic leukemia.
Blood, 2026.

Друзья,

15-16 октября 2026 состоится XXV Юбилейный
Российский конгресс
«ИННОВАЦИОННЫЕ
ТЕХНОЛОГИИ
В ПЕДИАТРИИ И
ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ.
КОНГРЕСС ВЕЛЬТИЩЕВА»,

https://congress.pedklin.ru/

в котором мы примем участие 15 октября 2026 с докладом
«Трудности диагностики и лечения аутовоспалительных заболеваний» Зал Арбат, 17:15-18:45

Программа конгресса ⤵️
тут

С уважением,
команда Лихорадки.net 🐻

📱 Канал в MAX
📱 Канал в ВК

Добрый день, коллеги, друзья!

В апреле 2027 года состоится профильный международный конгресс по аутовоспалительным заболеваниям — ISSAID (International Society of Systemic Auto-Inflammatory Diseases).

https://www.issaid.org/issaid2027/

Мы (центр аутовоспалительных заболеваний) планируем принять в нём участие и в настоящее время готовим материал по синдромам VEXAS и DADA2.

Просим помощи и участия коллег, пациентов и всех неравнодушных в сборе и объединении материалов.

Гарантируем соавторство с полной аффилиацией, согласование текста.

О синдромах VEXAS и DADA2 мы писали здесь: ⤵️

telemetr.me/stopfever/370

telemetr.me/stopfever/221

С уважением,
команда Лихорадки.net 🐻

📱 Канал в MAX
📱 Канал в ВК

🎆Сегодня особенный день для нашего сообщества!

День рождения отмечает наш замечательный врач и эксперт — Анна Леонидовна Козлова! 💜

Анна Леонидовна, поздравляем Вас от всей души!

Желаем крепкого здоровья, счастья и как можно больше добрых и светлых дней. Пусть профессиональная деятельность продолжает приносить радость и вдохновение, пациенты радуют своими успехами и благодарностью, а дело жизни развивается, открывая новые возможности и горизонты!

Желаем, чтобы рядом всегда были близкие и любимые люди, дома ждали тепло и уют, а вокруг было как можно больше красоты, интересных событий и поводов улыбаться.

С днем рождения! 🎉💐🎈

✍️Вакцинация при аутовоспалительных заболеваниях: что делать?

Этот вопрос возникает довольно часто — особенно если пациент получает колхицин, глюкокортикостероиды, ингибиторы IL-1 или другую иммуносупрессивную терапию.

Начнем с главного: само наличие аутовоспалительного заболевания не является противопоказанием к вакцинации.

*️⃣Почему важно вакцинировать пациентов с АВЗ?

- Инфекционные заболевания могут провоцировать обострения АВЗ и приводить к тяжелым осложнениям или затруднять лечение основного заболевания.
- Вакцинация помогает предотвратить эти риски, снижает заболеваемость и улучшает качество жизни.

*️⃣Почему это безопасно и эффективно?

Инактивированные вакцины содержат убитые микроорганизмы или их фрагменты, поэтому они не могут вызвать инфекцию.
При большинстве аутовоспалительных заболеваниях основной патологический процесс связан с дисрегуляцией врожденного иммунитета, а не адаптивного звена. Это значит, что функции Т- и В-лимфоцитов, которые отвечают за формирование специфического иммунного ответа, в большинстве случаев остаются сохранными. Благодаря этому вакцинация позволяет эффективно стимулировать выработку защитных антител и активацию клеточного иммунитета, обеспечивая полноценную защиту от инфекций."

*️⃣Ограничения для живых вакцин

Живые вакцины (например, против кори, краснухи, паротита или ветряной оспы) могут быть противопоказаны у пациентов, получающих:
- Биологическую терапию (ингибиторы IL-1, IL-6, TNF и другие).
- Глюкокортикоиды в высоких дозах.
- Цитостатики.
В таких случаях важно обсудить с врачом риски и альтернативные меры защиты, например, вакцинацию членов семьи.

*️⃣Вакцинация и генно-инженерная терапия

Прием препаратов, таких как ингибиторы IL-1 (анакинра, канакинумаб), IL-6 (тоцилизумаб) или TNF-α (адалимумаб), не исключает вакцинацию.

- важно помнить, что вакцинацию необходимо проводить в состоянии лекарственной ремиссии
- желательно не вакцинироваться накануне введения ГИБП ( лучше через несколько дней после введения препарата)
- предпочтение за инактивированными вакцинами.

*️⃣Куда обратиться за помощью?

- К вашему лечащему врачу для составления индивидуального плана вакцинации.
- В специализированные центры вакцинации.
- К специалисту в области АВЗ (иммунологу или ревматологу) для согласования графика прививок и оценки рисков.

С уважением,
команда Лихорадки.net 🐻

📱 Канал в MAX
📱 Канал в ВК