فیبرینوژن: از مولکول تا تشخیص PDF همراه سه جلسه اول COAGLAB، همه در یک فایل: 🔹 جلسه اول: ساختار و عملکرد فیبرینوژن 🔹 جلسه دوم: اختلالات مادرزادی و طبقه‌بندی ISTH 2018 🔹 جلسه سوم: روش‌های سنجش و الگوریتم تفسیر (Clauss، آنتی‌ژن، PT-derived، TT و RT) هر صفحه شامل اسلاید، توضیح کوتاه و نکته‌ای است که باید بماند. 📱 نسخه موبایل برای مطالعه سریع

پیش از امضای گزارش: تأیید ✅ برگردیم به نمونه کاور: یک نمونه پلاسما، سه روش و سه عدد. 🔹 خواندن درست اعداد: • Clauss: ‎0.9 g/L، پایین‌تر از محدوده مرجع (2.0 تا 4.5) • آنتی‌ژن: ‎3.0 g/L، در محدوده طبیعی (1.8 تا 3.5) • PT-derived: ‎2.7 g/L، تقریباً طبیعی نسبت فعالیت به آنتی‌ژن: 0.9/3.0 = 0.3. نسبت زیر 0.7 و آنتی‌ژن طبیعی است، پس الگو به نفع دیس‌فیبرینوژنمی است. اگر این آزمایشگاه فقط PT-derived را گزارش کرده بود، عدد 2.7 احتمالاً بی‌سروصدا از زیر دست رد می‌شد. PT-derived تخمینی است و ممکن است اختلال عملکرد را پنهان کند. در دیس‌فیبرینوژنمی، این روش می‌تواند فیبرینوژن را چند برابر بیشتر از Clauss نشان دهد. 🔹 اما این هنوز تشخیص نهایی نیست. این یک تشخیص موقت است تا چک‌لیست تأیید کامل شود: 1️⃣ تکرار روی نمونه جدید: سیترات 3.2%، انجام آزمایش در 4 ساعت و اطمینان از نبود آلودگی هپارین. 2️⃣ رد علل اکتسابی: بیماری کبدی، DIC، ترومبولیز و داروها. در صورت دسترسی، TT و RT کمک می‌کنند. 3️⃣ بررسی خانواده: Clauss و آنتی‌ژن در بستگان درجه یک. اختلال مادرزادی معمولاً در خانواده هم دیده می‌شود. 4️⃣ ژنتیک FGA، FGB و FGG: بیشتر واریانت‌های دیس‌فیبرینوژنمی در هات‌اسپات‌های FGA exon 2 و FGG exon 8 قرار دارند. 5️⃣ تطبیق ژنوتیپ با فنوتیپ: زیرگروه 3A یا 3B بر اساس واریانت و معیارهای بالینی‌ـ‌خانوادگی ترومبوز تعیین می‌شود. ⚠️ سابقه ترومبوز به‌تنهایی بیمار را در زیرگروه 3B قرار نمی‌دهد. 3B یعنی یکی از این دو، به شرط نبود ترومبوفیلی دیگر: • واریانت پروترومبوتیک شناخته‌شده • ترومبوز در خود بیمار به‌همراه ترومبوز در یکی از بستگان درجه یک 🎯 پیام جلسه سوم: Clauss و آنتی‌ژن را با هم بخوانید. PT-derived جایگزین Clauss نیست.