⚡️⚡️⚡️Есть окошки на май и июнь

Получить более подробную информацию и записаться на врачебный консилиум можно по телефону: 🤳+79516430770 Маргарита.

⚡️⚡️⚡️Консилиум «Spina bifida» проводится по адресу: Санкт-Петербург, Кадетская линия, д. 13-15 (станция метро Василеостровская, Спортивная-2), в отделении травматологии No3 Клиники высоких медицинских им.Н.И.Пирогова, СПбГУ
(Центр реконструктивной ортопедии RecOrt)
✅Руководитель направления нейроортопедии –
к.м.н. Иванов Станислав Вячеславович
У детей с последствиями спинномозговой грыжи есть уникальная возможность получить единовременную мультидисциплинарную консультацию.
В составе консилиума ведут прием следующие специалисты:
1. Врач травматолог-ортопед – к.м.н. Иванов Станислав Вячеславович
2. Врач-уролог-андролог – Щедрина Анна Юрьевна
3. Медицинский психолог – Компаниченко Ирина
4. Врач-офтальмолог – к.м.н. Онуфрийчук Олег Николаевич
5. Врач-невролог, врач-педиатр – к.м.н. Белоногова Елена Георгиевна
6. Врач нейрохирург - к.м.н. Сысоев Кирилл Владимирович
7. Ортезист - Сагамонянц Степан Левонович
8. Специалист по техническим средствам реабилитации- Гримут Михаил Юрьевич

Авторы:
Врач-кардиолог, врач УЗД Малоземова О.Г. @o_malozemova

Врач-нейрохирург, к.м.н Сысоев К.В. @sysoev_neirohirurg

Врач-нейрохирург Иванов В.П. https://taplink.cc/neuro.ivanovvp

Врач-педиатр , врач УЗД Казарян С.В. @SusannaGhazaryan

◦ Лечение:

Лечение АВМ вены Галена только хирургическое. Смертность при безоперационном течении составляет порядка 77%, а у новорожденных достигает 96%. Целью операции является снижение кровотока в АВМ.
С этой целью проводится внутрисосудистая окклюзия приводящих сосудов АВМ трансартериальным или трансвенозным доступом. Используют специальные клеевые композиции и микроспирали.
Особенности хирургического лечения АВМ у новорожденных связаны с ограничением объема используемого контрастного вещества. Несмотря на то, что оптимальные сроки проведения операции составляют 5 мес, новорожденным с тяжелой сердечной недостаточностью операция может потребоваться в первые дни жизни.
Своевременно проведенная операция обеспечивает стабилизацию пациента с точки зрения сердечной недостаточности, гидроцефалии и вторичного повреждения головного мозга. Эндоваскулярное лечение может потребовать несколько этапов в зависимости от возраста и состояния ребенка, а также типа АВМ.
Благодаря совершенствованию методики лечения, послеоперационная смертность не превышает 2%. Риск трансвенозной окклюзии выше, что связано с развитием венозных инфарктов и крово

Ретроградное заполнение дуги аорты у ребенка с АнВГ и ОАП.

Однонаправленный право-левый сброс (из ЛА в Ао) через проток - супрасистемная легочная гипертензия. Обращаю ваше внимание на то, что проток сбрасывает венозную кровь в нисходящую аорту, следовательно, сатурация на нижних конечностях будет ниже, чем на верхних.

Субкостальный доступ визуализирующий перекрестный сброс на уровне предсердий - слева из ПП в ЛП (синий поток), справа из ЛП в ПП (красный поток)

◦ Эхокардиография:

Аневризма вены Галена относится к экстракардиальной патологии, которая часто имитирует врождённые пороки сердца (коарктация аорты, частичный аномальный дренаж легочных вен, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ВЛГ)

◦ Данные КТ:

Разнонаправленный (турбулентный) тип кровотока при триплексом сканировании

◦ Определение:

Артеривенозная мальморфация (АВМ) вены Галена представляют собой врожденную патологию сосудов головного мозга, при которой осуществляется прямой сброс крови из ветвей крупных мозговых артерий в основную мозговую вену - вену Галена.
По отношению к структурам мозга вена Галена располагается вне мозгового вещества, между таламусами и четверохолмой цистерной, благодаря чему, даже значительное её расширение не приводят к разрыву и кровоизлиянию.

◦ Эпидемиология:

Несмотря на то, что эта аномалия  встречается лишь у 1 из 25 000 новорожденных, она составляет 30% всех церебральных сосудистых мальформаций у детей. В настоящее время не существует каких-либо доказательств существования наследственной или иной внешней причины (материнского риска) развития этого порока.

◦ Виды:

Выделяют 2 типа АВМ вены Галена:
Пристеночный тип (30-40%) - имеет небольшое количество прямых артериальных впадений в стенку вены и чаще всего не сопровождается тяжелыми сердечными осложнениями.
Хориоидальный тип (60-70%) - имеет несколько питающих артерий,  образующих узловую сеть, впадающую в расширенную вену. Как правило, при этом рано выявляется сердечная недостаточность, безоперационный прогноз неблагоприятный. 

◦ Патогенез, клиника:

Прогрессирующая венозная гипертензия способствует развитию гидроцефалии, а "обкрадывание" венозного кровотока может приводить к ишемическому поражению мозга, судорогам, прогрессирующей атрофии мозговой ткани (энцефаломаляция) и кальцинозу подкорковых структур. Тяжелая застойная сердечная недостаточность у новорожденных, требующая искусственной вентиляции легких, обычно связана с неблагоприятным исходом. Объем крови, проходящий через фистулу при этом может достигать 60% сердечного выброса.
Для детей старшего возраста характерны головные боли, задержка психоречевого развития, очаговая неврологическая симптоматика разной степени тяжести. 
Хотя пренатальная диагностика не является показанием для аборта, признаки тяжелой сердечной недостаточности или поражения головного мозга могут рассматриваться в качестве показаний к прерыванию беременности.

◦ Ультразвуковая диагностика (нейросонография):

В коронарных и сагиттальной
плоскостях сканирования определяется крупное срединное анэхогенное образование округлой или овальной формы с четкими кон­турами, расположенное кзади от III желудочка, III желудочек оттес­нен кпереди. При проведении ЦДК в кистозном образовании определяется тур­булентный кровоток смешанного характера (артериальный и веноз­ный)
Дифференциальный диагноз при аневризме вены Галена необходи­мо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.