Естественное течение аномалий развития спинного мозга с известным неблагоприятным безоперационным прогнозом в настоящее время встречается редко, поскольку в большинстве случаев хирургическое лечение проводится в раннем возрасте, а длительное наблюдение за такими пациентами в целом считается неэтичным, за исключением единичных случаев и некоторых форм порока. Тем более ценно данное клиническое наблюдение.
При рождении у ребенка выявлено подкожное образование в поясничной области, девочка наблюдалась по месту жительства у детского хирурга, невролога, ортопеда, до года осмотрена нейрохирургом, выявлен легкий нижний вялый парез (мышечная слабость) справа. По данным МРТ диагностирован порок развития - липомиеломенингоцеле, фиксированный спинной мозг.
В дальнейшем наблюдалась ортопедом с диагнозом сколиоз I-ІІ ст., в возрасте 5 лет впервые выявлено нарушение функции тазовых органов - гиперрефлекторный мочевой пузырь, с возраста 13 лет отмечено укорочение правой нижней конечности до 1см, болевой синдром, периодическое (стрессовое) недержание мочи.
В динамике формирование походки с анталгической установкой, прихрамывание, степпинг, при осмотре неврологом ахилловы рефлексы отсутствуют, сила в ногах снижена до 3 баллов дистально, поверхностная чувствительность снижена до анестезии по типу низких носков с двух сторон, паралитическая эквино-варусная деформация обеих стоп.
К возрасту 17 лет выраженные боли в спине и ногах (больше в правой), укорочение правой нижней конечности на 2 см, гипотрофия мышц правого бедра и правой голени - минус 2см, разгибательная контрактура обоих голеностопных суставов и левого коленного сустава2 ст., частые мочеиспускания, периодическое дневное недержание мочи, слабость в ногах, выраженное нарушение походки.
Причина столь длительного течения заболевания в данном случае заключается, со слов мамы ребенка, в опасениях, вызванных как неубедительными доводами в пользу операции со стороны специалистов по месту жительства, так и ложными страхами, внушаемыми, со стороны родителей других пациентов (зачастую с абсолютно другими диагнозами) из «родительских чатов»: не будет ходить, станут «резать» каждый год и т.д.
Операция по освобождению спинного мозга из рубцовой и жировой ткани длилась 6 часов, цели вмешательства были достигнуты, девочка выписана на 7е сутки без ухудшения состояния и с надеждой на то, что удалось остановить прогрессирование заболевания. При этом очевидно, что в результате длительной фиксации и натяжения спинного мозга, большая часть проблем, в первую очередь ортопедических, к сожалению, уже не разрешится…
#spinabifida
#spinabifidaocculta
#фиксированныйспинноймозг
#фиксацияспинногомозга
#синдромфиксированногомозга
#синдромфиксированногоспинногомозга #липомаспинногомозга #липомиелоцеле #липомиеломенингоцеле
#spinallipoma
#lipomyelomeningocele
#lipomyelocele
#tetheredcord
#tetheredcordsyndrome
Изображение
Изображение
Изображение
Изображение
Видео/гифка