Привет друзья

Мы с доктором Надеждой Дудченко решили написать несколько информационных буклетов по самым часто задаваемым вопросам.

Темы мы взяли из гериатрической неврологии, касающиеся ухода.

В закрепленном документы информационный буклет касательно НАРУШЕНИЯ СНА при болезни Паркинсона.

Мы так же будем рады Вашим темам которые можно так же раскрыть и уложить в компактный текст.

Привет друзья

Гиперэкплексия и стартл-синдромы нечасто встречаются в неврологической практике, а их диагностика и лечение является сложной задачей, поэтому мы хотим поделиться статьей о принципах лечения данной патологии.
Стартл-рефлекс – непроизвольное вздрагивание тела в ответ на внезапный внешний стимул (звуковой, визуальный, тактильный), которое является физиологической реакцией испуга.

Стартл-синдромы- гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся повышенной реакцией на адекватные раздражители.

Выделяют 3 группы
1. Гиперэкплексия- чрезмерная реакция на умеренные раздражители (связан с дефицитом глицина). Ассоциирован с мутацией в генах, GLRA1, SLC6A5, GLRB, GPHN и ARHGEF9. Сопровождается постоянной общей скованностью с первого года жизни, падениями, повышенными стартл-рефлексами.
Терапия выбора › клоназепам (0.5 › 6 мг/сут), вальпроевая кислота, пирацетам, флуоксетин.

2. Стартл-синдромы:
› Рефлекторные эпилептические синдромы (Startle Epilepsy): -эпилептические приступы в ответ на внезапный стимул, подтвержденные паттернами на ЭЭГ (но могут возникать самостоятельно).
Терапия выбора › Карбамазепин, Леветирацетам, Пирацетам, Вальпроевая к-та (возможно сочетание с Клоназепамом).
› Стартл-индуцированная ригидность возникает вследствие аутоиммунного или инфекционного процесса. В клинике может преобладать как ригидность, так и гиперэкплексия. Синдромы
- синдром ригидного человека
- прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (PERM)
- пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- катаплексия
- болезнь Крейтцфельдта-Якоба
- подострый склерозирующий панэнцефалит
- паранеопластические синдромы.
Треапия выбора › стероиды/азатиоприн/ритуксимаб/антибиотикотерапия/ ВВИГ.

3. Нейропсихиатрические синдромы
Для лечения тиков, вызванных «испугом» применяются альфа-2-агонисты (Клонидин), нейролептики. Обязательным компонентом лечения является КПТ. Возможно DBS ‹ тики.
Лечение функциональных стартл-синдромов включает психотерапию и реабилитацию.

Дорогие коллеги!

В Научно-клиническом центре нейродегенеративных заболеваний  и ботулинотерапии Института мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН (Санкт-Петербург) открыта вакансия невролога.
Работа в стационаре на отделении неврологии + амбулаторный прием пациентов нейродегенеративного и экстрапирамидного профиля+2 дежурства в месяц.
Молодой дружный коллектив, возможность заниматься наукой и развиваться.

Резюме высылать на  ihbneuro@yandex.ru

Привет друзья

Сегодня 11 апреля международный день борьбы с болезнью Паркинсона.

За 200+ лет изучения заболевания, было сделано много открытий в отношении патогенеза и симптоматического лечения заболевания.

Но давайте послушаем, что говорят ведущие ученые в мире в отношении разработок по замедлению либо полного излечения заболевания.

Проф. Оливер Раскол → разработка лечения болезни Паркинсона и связанных расстройств

Проф. Девид Берн → Беседа о биомаркерах и диагностике болезни Паркинсона и связанных расстройствах

Поздравляю всех мусульман с праздником!
Пусть Ваши благие дела будут приняты, и пусть добро продолжает множиться по миру!

Привет друзья

Интересный случай был опубликован коллегами, который еще один раз привлекает наше внимание к пристальному изучению естественного течения редких нейродегенеративных заболеваний.

На видео Вы наблюдаете мужчину 58 лет с признаками мозжечковой дизартрии, дизметрии, пирамидными знаками (спонтанный Бабинский, высокие рефлексы, разгибательная установка ног).

На серии снимков МРТ создается впечатление о наличии симптома креста в мосту, атрофии мозжечка и повышение сигнала с кортикоспинальный трактов.

Анамнез болезни → 12 лет медленно прогрессирующей спастической атаксии, дисфагии, ортостатические явление при вертикализации, эректильной дисфункции и задержки мочи с установкой цистостомы. Последние годы наблюдается выраженная потеря веса (-10 кг), слабость и апатия.

На этом этапе клиники пациент получает диагноз → клинически установленная МСА

Однако коллеги принимая во внимание такие красные флаги как
› длительное течение МСА
› Лейкоэнцефалопатия кортикоспинальных трактов по МРТ
› Спастическую диплегию
› Аддисоновые признаки (потеря веса и слабость, повторные инфекции)

Выполняется дообследование
› низкий уровень сывороточного кортизола с повышением кортикотропина → признаки болезни Аддисона (недостаточность надпочечников)
› высокое содержание очень длинноцепочечных жирных кислот
› гемизиготная мутация в гене ABCD1

Переквалификации состояния пациента, установлен диагноз → Х сцепленная адренолейкодистрофия

Конечно Вы будете от части правы, утверждая, что пациенту возможно от нового диагноза не станет лучше. Однако новый диагноз меняет прогноз (1), требует несколько иного лечения симптомов, в т.ч. баклофен (2).

В будущем более активное выявление X ALD позволит раньше вмешиваться в течении болезни с целью его замедления.

Ниже мы оставим диету, которую важно соблюдать пациентам страдающим этим заболеванием, либо мужчинам у которых выявлена мутация.

Привет друзья

Вышло любопытное случай-контрольное исследование, где в течении 20 лет наблюдали 648 человек и сравнили эволюцию некоторых биомаркеров до постановки диагноза.

Как выяснилось падение уровня амилоид бета 42 в ликворе наблюдается за более чем 15 лет до клинического дебюта болезни Альцгеймера. С другой стороны уменьшение объема гиппокампов начинается за 8 лет до дебюта, и вероятно уже отражает морфологическое разворачивание заболевания.

Эти и многие другие исследования биомаркеров показывает смещения внимания в сторону доклинической диагностики нейродегенеративных заболеваний. Здесь очень кстати развитие ИИ обработки снимков (вот один из примеров ответа программы у пациентки с минимальный когнитивным дефицитом › единственная жалоба это сложность подбора слов и построения речи).

Думаю, что следующим шагом будет повторная оценка большинства ноотропов и других молекул с целью замедления процессов на этапе до клинического проявления.

Привет друзья

Немного о грустном и тревожном. На картинке можно увидеть распределение твердых частиц (диаметром 2.5 и 10 микрон → PM 2.5-10).

Опасность твердых частиц PM2.5 заключается в том, что они могут проникать через обонятельный эпителий в ткань мозга, а через легкие и кровеносное русло оседать в органах (в том числе головном мозге).

Источником этих частиц выступает применение ископаемых видов топлива (особенно мазута, дизельного топлива, транспортных средств (в том числе шины), а так же пожары, песчаные бури.

На момент написания этого текста в рейтинге стран с худшим качеством воздуха, Узбекистан находится на 6 месте в мире (хуже всего воздух если судить по сервису IQAir Earth сейчас в Таиланде).

Теперь о главном.

В недавнем географическом аналитическом исследовании показана роль PM2.5-10 в увеличении риска деменций, инсультов и болезни Паркинсона (особенно при концентрации частиц выше 35 μg/m3, в Ташкенте более 70).
Хотя есть и обратные данные, но на изученной территории концентрация частиц была значительно ниже.

Выводы

Есть опасения, что продолжающееся ухудшение климата в Узбекистане и в том числе в Ташкенте (особенно на фоне продолжающего обезлесения) в перспективе 10-20 лет может привести к росту нейродегенеративных заболеваний.

Если же принять во внимание демографию Узбекистана сейчас, где cредний возраст составляет 26 лет, то очевидно, что со старением населения мы будем наблюдать драматическое нарастание неврологических и респираторных заболеваний.

На данном этапе для жителей Узбекистана рекомендуется ограничить пребывание в открытом воздухе (при красном уровне опасности), ношение масок и установка очистителей воздуха в квартирах и рабочих местах. Указанные меры позволят снизить индивидуальную нагрузку PM2.5.

Привет друзья

Сегодня у нас МРТ девушки 13 лет с МР картиной левосторонней гипотрофии хвостатого ядра и скорлупы, которая клинически проявляется гемидистонией.

Речь идет о синдром церебральной (геми)атрофии.

Вот так проявляется гемидистония.

Так же хотел бы поделиться еще раз курсом от Киры Владимировны который стартует 30 марта.

По завершении обучения Вы получите УПК «Отоневрология. Головокружение и шум в ушах. Секреты мастерства» на 144 часа, электронный сертификат участника и 144 балла НМО.

Более подробную программу семинаров вы найдёте на странице курса.

Информация тут - https://medobr.com/~oUMQV

Привет друзья

Мы с доктором Надеждой Дудченко решили написать несколько информационных буклетов по самым часто задаваемым вопросам.

Темы мы взяли из гериатрической неврологии, касающиеся ухода.

В закрепленном документы информационный буклет касательно ДИЕТЫ при болезни Паркинсона.

Мы так же будем рады Вашим темам которые можно так же раскрыть и уложить в компактный текст.