🏥Ведущие специалисты Российской детской клинической больницы выступили экспертами второй очной Школы для родителей детей с болезнью Баттена, или нейрональным цероидным липофусцинозом 2 типа, «Нацелены жить и развиваться!»
ℹ️Организатором школы выступил Центр экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями, «Дом Редких», собрав участников из разных регионов России: родителей, врачей, представителей пациентского сообщества.
В рамках мероприятия эксперты РДКБ поделились клиническим опытом и представили доклады:
🔹Светлана Витальевна Михайлова, заведующая психоневрологическим отделением для детей с врождённой и наследственной генетической патологией РДКБ, профессор, д.м.н. — «Опыт ведения детей с нейрональным цероидным липофусцинозом 2 типа в Российской детской клинической больнице»;
🔹Дмитрий Александрович Рещиков, заведующий нейрохирургическим отделением — «Интравентрикулярное введение патогенетического препарата: оптимизация и новые возможности»;
🔹Сергей Валерьевич Лесовой, заведующий детским офтальмологическим отделением — «Офтальмологический аспект при НЦЛ2. Инновационное лечение».
«Путь к тому, чтобы эта редкая болезнь стала узнаваемой, был долгим, но мы не останавливаемся и совершенствуем медицинскую помощь каждый день. Сейчас с детьми с болезнью Баттена в РДКБ работает большая мультидисциплинарная команда — неврологи, нейрохирурги, офтальмологи, специалисты лабораторной диагностики. Благодаря Фонду «Круг Добра» пациенты оперативно обеспечиваются необходимой ферментозаместительной терапией. Мы продолжаем развиваться: совсем недавно в клинике было инициировано комбинированное лечение — с введением препарата в глаза ребенка для защиты зрения»,
— рассказала Светлана Витальевна.
Напомним, в августе 2026 года специалисты РДКБ впервые в России применили комбинированную терапию болезни Баттена: нейрохирурги и офтальмологи одномоментно ввели ферментозаместительный препарат в желудочки головного мозга и в стекловидное тело глаз. Так лекарство достигает сетчатки, куда не может попасть при введении только в мозг, что помогает сохранить ребенку зрение. За вклад в развитие лечения НЦЛ2 «Дом Редких» отметил специалистов РДКБ благодарностью.
📹Трансляция мероприятия доступна по ссылке: vk.ru/wall-165336720_5523
✨ 1 октября во всех храмах Русской Православной Церкви совершится молебен об исцелении тяжелобольных детей
✨ Святейший Патриарх Московский и всея Руси Кирилл в 2025 году благословил почитать икону Божией Матери «Целительница» знамением покровительства Богородицы для Фонда «Круг добра». Текст особой молитвы Священный синод Русской православной церкви утвердил в октябре 2025 года. Молебны с особыми молитвами об исцелении тяжелобольных детей по благословению Святейшего Патриарха совершаются 1 октября во всех храмах Русской Православной Церкви.
✨ По благословению Святейшего Патриарха 1 октября в 10.00 протоиерей Александр Ткаченко совершит молебен в Преображенском храме Храма Христа Спасителя в Москве, вход свободный.
✨ В феврале 2026 года протоиерей председатель правления Фонда «Круг добра», председатель Комиссии по социальному партнерству и благотворительной деятельности Общественной палаты Российской Федерации протоиерей Александр Ткаченко преподнес список чудотворной иконы Божией Матери «Целительница» президенту России Владимиру Путину во время очередной встречи в Кремле.
✨ Икона Божией Матери «Целительница» с исцеляющей юношу Богородицей – одна из главных святынь Алексеевского женского ставропигиального монастыря.
✨ Фонд «Круг добра» был создан указом Президента для поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями. Его цель – реализация дополнительного механизма организации и финансового обеспечения оказания дорогостоящей медицинской помощи российским детям, обеспечение их лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в РФ, а также техническими средствами реабилитации, не входящими в федеральный перечень реабилитационных мероприятий, технических средств реабилитации и услуг. С 2021 года помощь Фонда получили 30 тысяч детей с одним из 116 тяжёлых и редких заболеваний, для терапии которых на средства Фонда закупается 140 наименований лекарственных препаратов и медицинских изделий. Источник средств Фонда – часть повышенного налога на доходы граждан России выше 5 млн рублей в год.
Подписывайтесь на Фонд «Круг добра» в мессенджере Мах
#кругдобра
День оториноларинголога — праздник тех, кто возвращает детям дыхание
📅Сегодня, 29 сентября, свой профессиональный праздник отмечают оториноларингологи — врачи, которые лечат заболевания органов головы и шеи, дыхательных путей.
🏥В Российской детской клинической больнице с 1985 года функционирует оториноларингологическое отделение, которое сегодня входит в состав Центра патологии дыхательных путей. Ежегодно в отделении проходят лечение более 1400 детей с широким спектром лор-заболеваний, специалисты выполняют около 1500 операций, в том числе высокотехнологичных.
🩺Всего в клинике трудится 13 врачей-оториноларингологов, среди которых — один доктор и три кандидата медицинских наук.
Иногда самые важные достижения медицины не видны на бумаге. О заслугах врачей лучше всего говорят истории спасения. Каждая из них — не просто клинический успех, а возвращение ребёнку радости простых вещей.
👉В День оториноларинголога делимся такой историей: ювелирная операция восьмилетней девочке из Свердловской области. За каждым точным движением здесь стоял огромный опыт и огромное сердце.
У ребенка было обнаружено новообразование, которое полностью перекрыло левую половину носа, распространялось в верхнечелюстную пазуху и продолжало быстро увеличиваться. Для хирургического лечения девочку направили в оториноларингологическое отделение РДКБ.
💬Как рассказал Павел Дмитриевич Пряников, заведующий отделением, руководитель Центра патологии дыхательных путей, к.м.н., опухоль распространялась до носоглотки и оттеснила носовую перегородку так, что правая половина носа тоже перестала дышать.
Удаление проводилось поэтапно: сначала хирурги освободили полость носа, затем удалили образование из верхнечелюстной пазухи. Сложнее всего было работать у ее верхней стенки, которая граничит с глазницей: требовалась особая точность из-за близости структур глаза.
🔬По результатам гистологического исследования у девочки была диагностирована одонтогенная миксома — доброкачественная опухоль. Это крайне редкое образование, особенно у детей: в мировой литературе описаны лишь единичные случаи.
Контрольная компьютерная томография подтвердила, что образование удалено радикально. Девочка снова смогла дышать носом, ее перестали беспокоить постоянные выделения из носовой полости. В дальнейшем ей потребуется только плановое наблюдение.
🏆Российская детская клиническая больница в числе призеров Всероссийского конкурса лучших практик
Практика Научно-образовательного отдела РДКБ заняла второе место в Конкурсе лучших практик образовательных организаций, осуществляющих подготовку медицинских и фармацевтических кадров среднего звена.
📜Работа «Клинико-ориентированный экспресс-формат дополнительного профессионального образования: программы повышения квалификации под запрос с практикой в клинических отделениях РДКБ» была отмечена в номинации «Лучшая практика внедрения методических подходов к разработке дополнительных профессиональных программ для специалистов со средним медицинским и фармацевтическим образованием».
«Практика обеспечивает оперативное создание программ повышения квалификации под конкретные запросы специалистов или медицинских учреждений. Программы подготавливаются в экспресс-формате: от подачи заявки до начала обучения проходит от 10 до 30 дней. Ключевой особенностью является максимальная практикоориентированность: обучение проводится в клинических отделениях РДКБ. Наш подход сочетает быструю адаптацию содержания под актуальные потребности, фокус на измеримые компетенции и немедленную отработку навыков в рамках рабочих процессов отделений»,
— рассказала Наталья Анатольевна Ипатова, заместитель проректора по послевузовскому и профессиональному образованию Пироговского университета, начальник научно-образовательного отдела РДКБ.
Итоги конкурса подвели на III Всероссийской научно-практической конференции «Специалисты среднего звена в медицине и фармации: подготовка, аккредитация и трудовая деятельность» во Всероссийском учебно-научно-методическом центре по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию Минздрава России. В конференции приняли участие 377 человек из 72 регионов страны, в финал конкурса вышли 48 участников.
ℹ️Конкурс организован Министерством здравоохранения Российской Федерации, Всероссийским учебно-научно-методическим центром Минздрава России и Советом директоров средних профессиональных медицинских и фармацевтических образовательных учреждений.
👏Коллектив РДКБ поздравляет коллег с заслуженной наградой, признанием вклада в развитие дополнительного профессионального образования медицинских работников и здравоохранения страны!
🍴Иерсиниоз неслучайно называют «болезнью холодильника». Эта инфекция способна размножаться там, где большинство бактерий замедляют свою активность, маскироваться под другие заболевания и в некоторых случаях приводить к тяжелым осложнениям.
О том, где можно столкнуться с возбудителем и как распознать болезнь, «Российской газете» рассказала Дарья Дмитриевна Намазова, врач-инфекционист инфекционного боксированного отделения РДКБ.
🌡В отличие от большинства бытовых инфекций, которые «засыпают» на холоде, бактерия иерсиния уникальна тем, что холодильник для нее — не изолятор, а идеальный инкубатор. При температуре от +2 до +4°C иерсинии не просто выживают, а активно размножаются на продуктах.
✌Главный резервуар инфекции в природе — грызуны. Они могут заселять овощехранилища и инфицировать урожай. В дальнейшем загрязненные овощи — капуста, морковь, свекла, зелень — попадают на полки холодильников, где бактерия размножается в условиях влажности и прохлады.
Иерсиниоз — мастер маскировки. Заболевание может начаться как банальная простуда, затем продолжиться как кишечная инфекция с болью в животе, рвотой и диареей или проявиться яркой сыпью на коже. Очень часто иерсиниоз вызывает воспаление лимфоузлов брыжейки кишечника — мезаденит, идеально имитируя острый аппендицит.
‼️Особую опасность представляют не только острые проявления инфекции, но и ее отсроченные последствия. Белки на поверхности бактерии по структуре очень похожи на некоторые ткани человеческого организма. Уничтожая бактерию, иммунная система начинает ошибочно атаковать собственные органы. В результате могут развиваться реактивный артрит, узловатая эритема, аутоиммунный тиреоидит, поражение почек и желудочно-кишечного тракта.
Наиболее частыми источниками инфекции являются:
🥬свежие салатные овощи после длительного хранения;
🍐немытые фрукты и корнеплоды;
🥛недостаточно обработанная свинина и непастеризованное молоко.
👨⚕️Обратиться к врачу необходимо при сочетании высокой температуры с болями в животе, возникновении сыпи на фоне расстройства стула, боли и припухлости суставов через 1–2 недели после перенесенной кишечной инфекции, а также при появлении «малинового языка» в сочетании с диареей.
Профилактика иерсиниоза начинается с простых правил на кухне: тщательно мыть и обрабатывать овощи, хранить готовые продукты отдельно от сырых, регулярно мыть холодильник и не давать детям немытые овощи. При этом иерсиния крайне чувствительна к высоким температурам, поэтому полноценно сваренные, запеченные или тушеные продукты безопасны.
🍂Профессиональные мероприятия осени набирают обороты, а мы продолжаем делиться новостями с актуальных площадок сентября.
В статье рассказали о четырех научных конференциях в Москве, Самаре и Томске, в которых приняли участие восемь экспертов Российской детской клинической больницы и представили одиннадцать докладов о важных вопросах педиатрии, эндокринологии, офтальмологии, микробиологии, эпидемиологии.
Вы узнаете:
➡️о докладах врачей РДКБ на II Всероссийском форуме «Здоровье детей — национальный приоритет России»: о причинах и методах лечения ожирения, развитии телемедицинских технологий, оказании помощи детям с муковисцидозом;
➡️о междисциплинарном опыте педиатров, микробиологов и эпидемиологов в области диагностики, профилактики и лечения инфекций у пациентов с муковисцидозом, которым специалисты поделились в рамках I Всероссийского специализированного форума «Микробиология орфанных заболеваний»;
➡️о выступлениях с научными работами специалистов детского офтальмологического отделения РДКБ.
📸На фото операционная бригада: врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению — Р.В. Гарбузов; операционная медицинская сестра — Н.П. Пикула.
Специалисты выполняют 15-летнему пациенту эндоваскулярную диагностику и лечение варикоцеле.
ℹ️Варикоцеле — это варикозное расширение вен левой половины мошонки. Клапаны яичковой вены перестают работать, кровь течет в обратном направлении, что приводит к повышению давления и расширению вен. Без лечения застой крови распространяется на вены малого таза, может возникнуть необратимая варикозная трансформация вен.
«Ранее подростку уже проводили хирургическое лечение, однако через время произошел рецидив. Причиной могло быть либо сдавление левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией, либо наличие мелких дополнительных ветвей патологической вены. Точно установить причину помогает эндоваскулярная диагностика — через прокол на руке мы проводим катетер в почечную вену, выполняем флебографию, исследуем градиент давления. Если отток не нарушен, катетер переводится в левую яичковую вену для введения специального окклюзирующего вещества, которое полностью блокирует патологический сосуд и его ветви. Диагностика и лечение проходят в один этап и без наркоза»,
— рассказал Роман Вячеславович Гарбузов, заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения, руководитель Междисциплинарного центра реконструктивно-пластической и сосудистой хирургии, д.м.н.