Телеграм канал «Intensive Medical Education для врачей»

ДИҚҚАТ, ЁРДАМ КЕРАК! САХОВАТПЕША ИНСОНЛАР ДИҚҚАТИГА!

Яқин дўстимиз, Янгийўллик ҳамшаҳаримиз Муҳаммаджон ҳозирги кунда жуда оғир аҳволда. У қон билан боғлиқ бўлган оғир ва харажати кўп хасталик — "Қизил волчанка" (қизил югурик) касаллигига чалинган.

Ушбу касалликни даволаш ва дори-дармонлар учун жуда катта маблағ талаб этилади. Ҳозирда унинг оиласида даволаниш учун имконият йўқлиги сабабли, Муҳаммаджон уйида оғир ҳолатда ётибди.

Барчангиздан, имконият даражасида (10 минг, 50 минг, 100 минг сўм бўлса ҳам) ёрдам беришингизни илтимос қиламиз. Кўчада, кафеларда шашлик ёки бошқа нарсаларга сарфлайдиган пулимизнинг бир қисмини шу инсоннинг соғайиб кетиши учун, савоб йўлида эҳсон қилайлик! Ҳаммамиз биргаликда қўллаб-қувватласак, иншааллоҳ, дўстимиз оёққа туриб кетади.

Эҳсон учун пластик карта рақами:
6262 7300 1042 8508 (Alihodjayev Joxongir номида)

+99897-160-19-72
+998-88-538-89-98

🧠 Epilepsia partialis continua как дебютное проявление болезни Крейтцфельдта–Якоба: клиническое наблюдение с видео-ЭЭГ-полиграфической регистрацией
Делюсь редким и очень показательным клиническим наблюдением, опубликованным в журнале Epileptic Disorders в 2026 году.
На видео видны непрерывные, но неритмичные миоклонические подёргивания дистальных отделов левой руки с частотой около 1–2 Гц. При одновременной регистрации ЭЭГ и поверхностной ЭМГ выявлены латерализованные периодические разряды — LPDs в правой лобно-центрально-височной области. Каждый разряд строго синхронизирован с коротким ЭМГ-всплеском менее 50 мс в сгибателях и разгибателях левого запястья.
Именно эта временная связь ЭЭГ-разряда и мышечного сокращения подтверждает корковое происхождение миоклонуса и позволяет расценить состояние как epilepsia partialis continua — продолженный фокальный моторный эпилептический статус.
Клинический случай
Ранее здоровый 48-летний мужчина в течение двух недель отмечал непроизвольные движения левой руки и нарастающую неустойчивость при ходьбе. Его отец умер от семейной болезни Крейтцфельдта–Якоба, связанной с мутацией E200K гена PRNP.
При осмотре выявлялись лёгкая атаксия и удароподобные движения левой руки. Когнитивные функции первоначально оставались практически сохранными — MMSE 26 баллов. Стандартные исследования крови и ликвора не показали значимых изменений.
На МРТ определялись ограничение диффузии и соответствующая гиперинтенсивность на T2/FLAIR в правых хвостатом и переднем отделе чечевицеобразного ядра, поясной извилине, островке, а также менее выраженно — в лобной, теменной и височной коре.
Клоназепам, леветирацетам и бриварацетам не дали эффекта. В течение нескольких недель состояние быстро ухудшилось: появились когнитивный спад, тяжёлая атаксия, генерализованные тонико-клонические приступы и акинетический мутизм. На ЭЭГ латерализованные разряды сменились генерализованными периодическими разрядами — GPDs. Пациент умер через 45 дней после госпитализации. Генетическое исследование подтвердило мутацию E200K PRNP.
Что особенно важно для эпилептолога?
🔹 Эпилептические приступы встречаются примерно у 15% пациентов с болезнью Крейтцфельдта–Якоба, но лишь в 3% случаев спорадической формы становятся ранним проявлением заболевания.
🔹 До этой публикации в литературе было описано только семь случаев EPC в дебюте болезни Крейтцфельдта–Якоба. Это первое наблюдение с убедительной видео-ЭЭГ-ЭМГ-документацией.
🔹 LPDs сами по себе не специфичны для прионного заболевания. Однако их сочетание с быстро прогрессирующей неврологической симптоматикой, контралатеральным фокальным моторным статусом и характерными изменениями DWI/FLAIR должно насторожить в отношении болезни Крейтцфельдта–Якоба.
🔹 При EPC у взрослого пациента дифференциальная диагностика не должна ограничиваться инсультом, опухолью или энцефалитом Расмуссена. При быстром прогрессировании заболевания необходимо помнить и о прионной этиологии.
🔹 Переход от LPDs к GPDs может отражать распространение патологического процесса от ограниченных корковых зон к диффузному двустороннему поражению.
🔹 EPC в дебюте болезни Крейтцфельдта–Якоба, вероятно, является маркером особенно агрессивного течения: в опубликованных случаях продолжительность жизни после появления EPC обычно составляла лишь несколько недель или месяцев.
Главный вывод: при непрерывном фокальном миоклонусе обычной ЭЭГ может быть недостаточно. Видео-ЭЭГ с обязательным подключением поверхностной ЭМГ позволяет доказать корковое происхождение движений и правильно квалифицировать эпилептический статус.
📎 Cutellè R. et al. Epilepsia partialis continua as the presenting manifestation of Creutzfeldt–Jakob disease: A video-polygraphic clinical vignette. Epileptic Disorders. 2026;28:920–924. Полный текст статьи и видео
#эпилепсия #эпилептология #ЭЭГ #VideoEEG #EPC #миоклонус #нейрофизиология #болезньКрейтцфельдтаЯкоба

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation

🧠 СИМПТОМ «ШАПКИ ЖАНДАРМА» У ДЕТЕЙ: ЧТО ВАЖНО ЗНАТЬ КЛИНИЦИСТУ?

23 июля 2026 года в журнале Epilepsia опубликована новая статья:

«Characterizing chapeau de gendarme in pediatric epilepsy through systematic video-EEG evaluation»

Chapeau de gendarme (CdG) дословно переводится как «шапка жандарма». Это симметричное опускание обоих углов рта с одновременным сокращением подбородка во время эпилептического приступа. Лицо ребёнка может выражать недовольство, испуг или печаль, поэтому симптом легко принять за обычную гримасу.

Авторы систематически проанализировали 2748 приступов у 264 детей в возрасте от 0 до 17 лет.

Симптом «шапки жандарма» выявили у 28 пациентов — 10,6% обследованных. Всего было зарегистрировано 73 приступа с CdG. Таким образом, этот симптом оказался не таким редким, как считалось ранее.

Самое важное:

🔹 Практически во всех случаях CdG наблюдался при фокальной эпилепсии.

🔹 В 61,6% приступов симптом появлялся в первые 5 секунд, а в 75,3% — в первые 10 секунд от начала приступа.

🔹 В 46,6% случаев CdG был первым или вторым заметным семиологическим признаком.

🔹 Приступы с CdG значительно чаще начинались во сне — OR 3,07.

🔹 В 20,5% случаев приступ с CdG переходил в двусторонний тонико-клонический приступ.

🔹 CdG значимо чаще сочетался с гиперкинетической семиологией.

🔹 Первый иктальный ЭЭГ-паттерн наиболее часто регистрировался во фронтальных областях — в 57,7% приступов.

🔹 Если CdG возникал в первые 5 секунд, доля фронтальных иктальных паттернов увеличивалась до 71,4%.

🔹 При этом симптом не имел латерализующего значения: по выражению лица нельзя определить сторону начала приступа.

Среди структурных причин наиболее часто встречалась фокальная кортикальная дисплазия. Однако у 32,1% детей с CdG изменения на МРТ отсутствовали.

Что это даёт клиницисту?

При анализе видео-ЭЭГ необходимо внимательно, иногда покадрово, пересматривать первые 10 секунд приступа и обязательно оценивать нижнюю часть лица.

Следует фиксировать:

• симметричность опускания углов рта;

• сокращение подбородка;

• продолжительность симптома;

• время его появления от начала приступа;

• состояние сна или бодрствования;

• сочетание с тоническими, вегетативными и гиперкинетическими проявлениями;

• последующий переход в двусторонний тонико-клонический приступ.

Раннее появление симптома «шапки жандарма» поддерживает фокальный характер приступа и может указывать на вовлечение фронтальных, медиально-фронтальных и цингулярных сетей. Но CdG нельзя считать строго фронтальным или латерализующим симптомом.

У пациентов с фармакорезистентной эпилепсией выявление CdG должно стать поводом ещё раз внимательно пересмотреть МРТ по специализированному эпилептологическому протоколу, особенно в отношении фокальной кортикальной дисплазии. Отрицательная МРТ не исключает эпилептогенный очаг и не должна останавливать дальнейшее прехирургическое обследование.

И главное: симптом «шапки жандарма» нельзя оценивать по одному кадру. Решающее значение имеют его динамика, продолжительность и синхронная видео-ЭЭГ-регистрация.

Следует учитывать, что исследование проведено в специализированном эпилептологическом центре, поэтому частота 10,6% не отражает распространённость CdG во всей детской популяции с эпилепсией.

Статья опубликована 23 июля 2026 года.

Ссылка:
[https://doi.org/10.1002/epi.70396](https://doi.org/10.1002/epi.70396)

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation

Ответы на все ваши вопросы по медицине в телеграмм каналах👇🏻

💊НЕЗАВИСИМАЯ НАЦИОНАЛЬНАЯ АКАДЕМИЯ ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ

Учимся практиковать доказательно и критически оценивать науку. В группе: литературный поиск, актуальные инструкции к препаратам, работа с СНЯ, регистрация исследований — и многое другое. Присоединяйтесь!

💊@ED_with_Vlad || Питерский док в AU
Канал о жизни и работе питерского ЛОРа в Австралии

💊Анестезиология-реаниматология 
Азиатский канал по медицине критических состояний. Русский язык основной. Объявления, нормативка со всего СНГ, обучение, методическая поддержка.

💊Доктор, что это?
Канал, где врачи разбирают болезни, таблетки и мифы. А ещё — делятся советами, фактами и новостями, которые реально могут спасти здоровье. Подпишись и читай, а если прижмёт — можно даже спросить 😏

💊Lectorium - лекции по медицине
полезный материал для студентов-медиков

💊Мысли в облаках
Сэкономьте на таблетках и врачах - подпишитесь на "Мысли в облаках"

💊Записки медсестры 
Медицина на каждый день простыми словами.
Ростовская медсестра 👩🏼‍⚕️ Помогу,чем смогу 😃

💊 Intensive Medical Education для врачей
IME - предназначен для повышения квалификации врачей по неврологии, нейрофизиологии с использованием данных ЭЭГ видео, ПСГ, кардио-респираторного мониторинга.

💊Посоветуй, доктор
Канал врача-кардиолога, который поможет вам позаботиться о своем сердце правильно.

💊Марина Кинёва | детский стоматолог
🦷Детская стоматология без страха - профилактика, уход и привычки для зубов на всю жизнь.
🦷Вырастим детей без кариеса - вместе и с любовью!

✍️  Добавь свой канал!

🌐 Уважаемые Коллеги, делюсь полезным e-Forum ILAE:
🎓 «Роль диагностики – наличие или отсутствие эпилепсии, тип эпилепсии, этиология

В e-Forum выступили три эксперта, каждый из которых рассмотрел отдельный этап диагностики.
🔹 Daniel Freedman — важность точного диагноза эпилепсии
Не каждый приступ с потерей сознания или подергиванмями является эпилептическим. Обмороки, функциональные приступы и другие состояния могут быть похожи на эпилепсию, но требуют совершенно другой тактики. Поэтому назначение противосудорожной терапии должно начинаться только после тщательной клинической оценки.
🔹 Nicola Specchio — синдром или этиология?
Сегодня недостаточно только определить тип приступа или назвать эпилептический синдром. Важно установить причину заболевания: структурную, генетическую, метаболическую, инфекционную или иммунную. Именно этиология во многом определяет выбор обследований, лечение и прогноз.
🔹 Charles Hammond — диагностика в странах с ограниченными ресурсами
Эта часть особенно близка нашей практике. Не везде доступны длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, эпилептологическая МРТ, генетические и метаболические исследования. Но даже в таких условиях можно выстроить правильный диагностический маршрут.
Основой остаются подробное описание события очевидцами, видео приступа на телефон, возраст и обстоятельства дебюта, оценка развития, неврологический осмотр и правильно выполненная и интерпретированная ЭЭГ. Дополнительные исследования должны назначаться не формально, а в зависимости от клинической картины.
📌 Главный вывод e-Forum:
Перед началом лечения необходимо ответить на три вопроса:
Это действительно эпилепсия?
Какая именно?
Какова её причина?
Делюсь лекцией с коллегами — особенно рекомендую неврологам, педиатрам, эпилептологам и специалистам функциональной диагностики

▶️ Смотреть
e-Forum ILAE:
https://youtu.be/V9nfUFQnyM0

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation