Телеграм канал «Intensive Medical Education для врачей»

🧠 Epilepsia partialis continua как дебютное проявление болезни Крейтцфельдта–Якоба: клиническое наблюдение с видео-ЭЭГ-полиграфической регистрацией
Делюсь редким и очень показательным клиническим наблюдением, опубликованным в журнале Epileptic Disorders в 2026 году.
На видео видны непрерывные, но неритмичные миоклонические подёргивания дистальных отделов левой руки с частотой около 1–2 Гц. При одновременной регистрации ЭЭГ и поверхностной ЭМГ выявлены латерализованные периодические разряды — LPDs в правой лобно-центрально-височной области. Каждый разряд строго синхронизирован с коротким ЭМГ-всплеском менее 50 мс в сгибателях и разгибателях левого запястья.
Именно эта временная связь ЭЭГ-разряда и мышечного сокращения подтверждает корковое происхождение миоклонуса и позволяет расценить состояние как epilepsia partialis continua — продолженный фокальный моторный эпилептический статус.
Клинический случай
Ранее здоровый 48-летний мужчина в течение двух недель отмечал непроизвольные движения левой руки и нарастающую неустойчивость при ходьбе. Его отец умер от семейной болезни Крейтцфельдта–Якоба, связанной с мутацией E200K гена PRNP.
При осмотре выявлялись лёгкая атаксия и удароподобные движения левой руки. Когнитивные функции первоначально оставались практически сохранными — MMSE 26 баллов. Стандартные исследования крови и ликвора не показали значимых изменений.
На МРТ определялись ограничение диффузии и соответствующая гиперинтенсивность на T2/FLAIR в правых хвостатом и переднем отделе чечевицеобразного ядра, поясной извилине, островке, а также менее выраженно — в лобной, теменной и височной коре.
Клоназепам, леветирацетам и бриварацетам не дали эффекта. В течение нескольких недель состояние быстро ухудшилось: появились когнитивный спад, тяжёлая атаксия, генерализованные тонико-клонические приступы и акинетический мутизм. На ЭЭГ латерализованные разряды сменились генерализованными периодическими разрядами — GPDs. Пациент умер через 45 дней после госпитализации. Генетическое исследование подтвердило мутацию E200K PRNP.
Что особенно важно для эпилептолога?
🔹 Эпилептические приступы встречаются примерно у 15% пациентов с болезнью Крейтцфельдта–Якоба, но лишь в 3% случаев спорадической формы становятся ранним проявлением заболевания.
🔹 До этой публикации в литературе было описано только семь случаев EPC в дебюте болезни Крейтцфельдта–Якоба. Это первое наблюдение с убедительной видео-ЭЭГ-ЭМГ-документацией.
🔹 LPDs сами по себе не специфичны для прионного заболевания. Однако их сочетание с быстро прогрессирующей неврологической симптоматикой, контралатеральным фокальным моторным статусом и характерными изменениями DWI/FLAIR должно насторожить в отношении болезни Крейтцфельдта–Якоба.
🔹 При EPC у взрослого пациента дифференциальная диагностика не должна ограничиваться инсультом, опухолью или энцефалитом Расмуссена. При быстром прогрессировании заболевания необходимо помнить и о прионной этиологии.
🔹 Переход от LPDs к GPDs может отражать распространение патологического процесса от ограниченных корковых зон к диффузному двустороннему поражению.
🔹 EPC в дебюте болезни Крейтцфельдта–Якоба, вероятно, является маркером особенно агрессивного течения: в опубликованных случаях продолжительность жизни после появления EPC обычно составляла лишь несколько недель или месяцев.
Главный вывод: при непрерывном фокальном миоклонусе обычной ЭЭГ может быть недостаточно. Видео-ЭЭГ с обязательным подключением поверхностной ЭМГ позволяет доказать корковое происхождение движений и правильно квалифицировать эпилептический статус.
📎 Cutellè R. et al. Epilepsia partialis continua as the presenting manifestation of Creutzfeldt–Jakob disease: A video-polygraphic clinical vignette. Epileptic Disorders. 2026;28:920–924. Полный текст статьи и видео
#эпилепсия #эпилептология #ЭЭГ #VideoEEG #EPC #миоклонус #нейрофизиология #болезньКрейтцфельдтаЯкоба

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation

🧠 СИМПТОМ «ШАПКИ ЖАНДАРМА» У ДЕТЕЙ: ЧТО ВАЖНО ЗНАТЬ КЛИНИЦИСТУ?

23 июля 2026 года в журнале Epilepsia опубликована новая статья:

«Characterizing chapeau de gendarme in pediatric epilepsy through systematic video-EEG evaluation»

Chapeau de gendarme (CdG) дословно переводится как «шапка жандарма». Это симметричное опускание обоих углов рта с одновременным сокращением подбородка во время эпилептического приступа. Лицо ребёнка может выражать недовольство, испуг или печаль, поэтому симптом легко принять за обычную гримасу.

Авторы систематически проанализировали 2748 приступов у 264 детей в возрасте от 0 до 17 лет.

Симптом «шапки жандарма» выявили у 28 пациентов — 10,6% обследованных. Всего было зарегистрировано 73 приступа с CdG. Таким образом, этот симптом оказался не таким редким, как считалось ранее.

Самое важное:

🔹 Практически во всех случаях CdG наблюдался при фокальной эпилепсии.

🔹 В 61,6% приступов симптом появлялся в первые 5 секунд, а в 75,3% — в первые 10 секунд от начала приступа.

🔹 В 46,6% случаев CdG был первым или вторым заметным семиологическим признаком.

🔹 Приступы с CdG значительно чаще начинались во сне — OR 3,07.

🔹 В 20,5% случаев приступ с CdG переходил в двусторонний тонико-клонический приступ.

🔹 CdG значимо чаще сочетался с гиперкинетической семиологией.

🔹 Первый иктальный ЭЭГ-паттерн наиболее часто регистрировался во фронтальных областях — в 57,7% приступов.

🔹 Если CdG возникал в первые 5 секунд, доля фронтальных иктальных паттернов увеличивалась до 71,4%.

🔹 При этом симптом не имел латерализующего значения: по выражению лица нельзя определить сторону начала приступа.

Среди структурных причин наиболее часто встречалась фокальная кортикальная дисплазия. Однако у 32,1% детей с CdG изменения на МРТ отсутствовали.

Что это даёт клиницисту?

При анализе видео-ЭЭГ необходимо внимательно, иногда покадрово, пересматривать первые 10 секунд приступа и обязательно оценивать нижнюю часть лица.

Следует фиксировать:

• симметричность опускания углов рта;

• сокращение подбородка;

• продолжительность симптома;

• время его появления от начала приступа;

• состояние сна или бодрствования;

• сочетание с тоническими, вегетативными и гиперкинетическими проявлениями;

• последующий переход в двусторонний тонико-клонический приступ.

Раннее появление симптома «шапки жандарма» поддерживает фокальный характер приступа и может указывать на вовлечение фронтальных, медиально-фронтальных и цингулярных сетей. Но CdG нельзя считать строго фронтальным или латерализующим симптомом.

У пациентов с фармакорезистентной эпилепсией выявление CdG должно стать поводом ещё раз внимательно пересмотреть МРТ по специализированному эпилептологическому протоколу, особенно в отношении фокальной кортикальной дисплазии. Отрицательная МРТ не исключает эпилептогенный очаг и не должна останавливать дальнейшее прехирургическое обследование.

И главное: симптом «шапки жандарма» нельзя оценивать по одному кадру. Решающее значение имеют его динамика, продолжительность и синхронная видео-ЭЭГ-регистрация.

Следует учитывать, что исследование проведено в специализированном эпилептологическом центре, поэтому частота 10,6% не отражает распространённость CdG во всей детской популяции с эпилепсией.

Статья опубликована 23 июля 2026 года.

Ссылка:
[https://doi.org/10.1002/epi.70396](https://doi.org/10.1002/epi.70396)

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation

Ответы на все ваши вопросы по медицине в телеграмм каналах👇🏻

💊НЕЗАВИСИМАЯ НАЦИОНАЛЬНАЯ АКАДЕМИЯ ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ

Учимся практиковать доказательно и критически оценивать науку. В группе: литературный поиск, актуальные инструкции к препаратам, работа с СНЯ, регистрация исследований — и многое другое. Присоединяйтесь!

💊@ED_with_Vlad || Питерский док в AU
Канал о жизни и работе питерского ЛОРа в Австралии

💊Анестезиология-реаниматология 
Азиатский канал по медицине критических состояний. Русский язык основной. Объявления, нормативка со всего СНГ, обучение, методическая поддержка.

💊Доктор, что это?
Канал, где врачи разбирают болезни, таблетки и мифы. А ещё — делятся советами, фактами и новостями, которые реально могут спасти здоровье. Подпишись и читай, а если прижмёт — можно даже спросить 😏

💊Lectorium - лекции по медицине
полезный материал для студентов-медиков

💊Мысли в облаках
Сэкономьте на таблетках и врачах - подпишитесь на "Мысли в облаках"

💊Записки медсестры 
Медицина на каждый день простыми словами.
Ростовская медсестра 👩🏼‍⚕️ Помогу,чем смогу 😃

💊 Intensive Medical Education для врачей
IME - предназначен для повышения квалификации врачей по неврологии, нейрофизиологии с использованием данных ЭЭГ видео, ПСГ, кардио-респираторного мониторинга.

💊Посоветуй, доктор
Канал врача-кардиолога, который поможет вам позаботиться о своем сердце правильно.

💊Марина Кинёва | детский стоматолог
🦷Детская стоматология без страха - профилактика, уход и привычки для зубов на всю жизнь.
🦷Вырастим детей без кариеса - вместе и с любовью!

✍️  Добавь свой канал!

🌐 Уважаемые Коллеги, делюсь полезным e-Forum ILAE:
🎓 «Роль диагностики – наличие или отсутствие эпилепсии, тип эпилепсии, этиология

В e-Forum выступили три эксперта, каждый из которых рассмотрел отдельный этап диагностики.
🔹 Daniel Freedman — важность точного диагноза эпилепсии
Не каждый приступ с потерей сознания или подергиванмями является эпилептическим. Обмороки, функциональные приступы и другие состояния могут быть похожи на эпилепсию, но требуют совершенно другой тактики. Поэтому назначение противосудорожной терапии должно начинаться только после тщательной клинической оценки.
🔹 Nicola Specchio — синдром или этиология?
Сегодня недостаточно только определить тип приступа или назвать эпилептический синдром. Важно установить причину заболевания: структурную, генетическую, метаболическую, инфекционную или иммунную. Именно этиология во многом определяет выбор обследований, лечение и прогноз.
🔹 Charles Hammond — диагностика в странах с ограниченными ресурсами
Эта часть особенно близка нашей практике. Не везде доступны длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, эпилептологическая МРТ, генетические и метаболические исследования. Но даже в таких условиях можно выстроить правильный диагностический маршрут.
Основой остаются подробное описание события очевидцами, видео приступа на телефон, возраст и обстоятельства дебюта, оценка развития, неврологический осмотр и правильно выполненная и интерпретированная ЭЭГ. Дополнительные исследования должны назначаться не формально, а в зависимости от клинической картины.
📌 Главный вывод e-Forum:
Перед началом лечения необходимо ответить на три вопроса:
Это действительно эпилепсия?
Какая именно?
Какова её причина?
Делюсь лекцией с коллегами — особенно рекомендую неврологам, педиатрам, эпилептологам и специалистам функциональной диагностики

▶️ Смотреть
e-Forum ILAE:
https://youtu.be/V9nfUFQnyM0

💟 Наша команда:
@intensivemedicaleducation

@intensivemedicaleducation

🧠 Функциональные (диссоциативные) приступы при идиопатической генерализованной эпилепсии встречаются значительно чаще, чем считалось ранее
📄 В журнале Epilepsia (2026) опубликовано исследование, посвященное сочетанию идиопатической генерализованной эпилепсии (IGE) и функциональных (диссоциативных) приступов (FDS), подтвержденных с помощью видео-ЭЭГ.
🔍 Основные результаты:
▪️ Среди 123 пациентов с IGE, обследованных с помощью видео-ЭЭГ, 29 человек (23,5%) имели документально подтвержденные функциональные приступы.
▪️ Почти половина пациентов (44,8%) во время одной госпитализации имели как эпилептические, так и функциональные приступы.
▪️ Наиболее частым вариантом были субъективные функциональные приступы (58,6%), однако встречались также:
моторные,
акинетические,
смешанные формы.
▪️ У 96,5% пациентов регистрировались генерализованные эпилептиформные разряды, а у 85,7% они выявлялись уже в первый день видео-ЭЭГ.
▪️ После обследования у части пациентов удалось сократить количество противосудорожных препаратов, что подчеркивает значение точной диагностики.
💡 Почему это важно?
Функциональные приступы могут сосуществовать с настоящими эпилептическими приступами. Их наличие не исключает диагноз эпилепсии и, наоборот, не каждый приступ у пациента с эпилепсией является эпилептическим.
Без видео-ЭЭГ такие эпизоды могут ошибочно трактоваться как лекарственная резистентность, что приводит к:
необоснованному увеличению доз противосудорожных препаратов;
назначению дополнительных АСМ;
задержке психологической и психотерапевтической помощи.
📌 Главный вывод авторов
При подозрении на лекарственную резистентность, изменении характера приступов или сомнительной клинической картине у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией длительный видео-ЭЭГ мониторинг должен рассматриваться как обязательный этап диагностики, поскольку именно он позволяет надежно отличить эпилептические приступы от функциональных и оптимизировать лечение.
📚 Источник:
Peña-Ceballos J. et al. Semiology of functional/dissociative seizures in idiopathic generalized epilepsy: An inpatient video-electroencephalographic study. Epilepsia, 2026.

💟 Наша команда: @intensivemedicaleducation